Präkapilläre pulmonale Hypertonie – Hämodynamisches Profil

Die präkapilläre pulmonale Hypertonie bezeichnet eine Druckerhöhung im Lungenkreislauf, deren Ursache im Lungengefäßbett selbst liegt. Nach der Definition der ESC/ERS-Leitlinie von 2022 sind drei Kriterien gleichzeitig zu erfüllen: ein mittlerer Pulmonalarteriendruck über 20 mmHg, ein pulmonalarterieller Verschlussdruck von höchstens 15 mmHg und ein pulmonaler Gefäßwiderstand über 2 Wood-Einheiten. Die Leitlinie von 2022 hat dabei zwei Schwellen gesenkt: den mPAP von zuvor 25 auf 20 mmHg und den PVR von 3 auf 2 Wood-Einheiten. Der niedrige PCWP zeigt an, dass das linke Herz nicht die Ursache ist.

Nur für Lehrzwecke. Nicht für den klinischen Gebrauch.

Hämodynamisches Profil

ParameterRichtungTypischNormbereich
mPAP↑> 20 mmHg< 20
PCWP→≤ 15 mmHg6-15
PVR↑> 2 WU (> 160 dyn·s·cm⁻⁵)< 160 (< 2 WU)
ZVD→normal, im Verlauf steigend2-6
CI→normal, im Spätstadium erniedrigt2.5-4.0

Abgrenzung

Abzugrenzen vonUnterscheidendes MerkmalErläuterung
Postkapilläre pulmonale HypertoniePCWPDer PCWP trennt beide Formen: bis 15 mmHg präkapillär, darüber postkapillär. Diese eine Messung entscheidet, ob die Ursache im Lungengefäßbett oder im linken Herzen liegt.
RechtsherzversagenZVDDie präkapilläre pulmonale Hypertonie ist die Ursache, das Rechtsherzversagen die Folge. Ein steigender ZVD bei fallendem PAPI zeigt an, dass der rechte Ventrikel der Nachlast nicht mehr gewachsen ist.

Ursachen

  • Pulmonalarterielle Hypertonie, idiopathisch oder hereditär
  • Bindegewebserkrankungen, insbesondere systemische Sklerose
  • Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
  • Chronische Lungenerkrankungen wie COPD oder Lungenfibrose
  • Angeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt
  • Portopulmonale Hypertonie

Klinische Einordnung

Führend sind Belastungsdyspnoe, eingeschränkte Leistungsfähigkeit und in fortgeschrittenen Stadien Synkopen. Hämodynamisch entscheidend ist, dass der rechte Ventrikel gegen einen dauerhaft erhöhten Widerstand arbeiten muss; solange er adaptiert, bleiben Herzindex und ZVD normal. Ein fallender Herzindex bei steigendem ZVD und sinkendem PAPI markiert den Übergang zum Rechtsherzversagen und ist prognostisch ungünstig. Der pulmonale Gefäßwiderstand ist der Parameter, der die Krankheitslast des Lungengefäßbetts am direktesten abbildet, da er Druck und Fluss zueinander in Beziehung setzt.

Häufige Fragen

Wie ist die präkapilläre pulmonale Hypertonie definiert?
Nach ESC/ERS 2022 durch mPAP über 20 mmHg, PCWP von höchstens 15 mmHg und PVR über 2 Wood-Einheiten, entsprechend 160 dyn·s·cm⁻⁵. Alle drei Kriterien müssen gleichzeitig erfüllt sein.
Was hat sich mit der Leitlinie von 2022 geändert?
Der Schwellenwert für den mittleren Pulmonalarteriendruck wurde von 25 auf über 20 mmHg gesenkt und der Grenzwert des pulmonalen Gefäßwiderstands von 3 auf 2 Wood-Einheiten. Dadurch werden leichtere Formen früher erfasst.
Wie unterscheidet man prä- von postkapillärer pulmonaler Hypertonie?
Ausschließlich über den PCWP. Bis 15 mmHg liegt eine präkapilläre Form vor, über 15 mmHg eine postkapilläre. Der PVR entscheidet dann innerhalb der postkapillären Gruppe über eine zusätzliche präkapilläre Komponente.
Was bedeutet ein PVR über 2 Wood-Einheiten?
Er zeigt an, dass der Widerstand im Lungengefäßbett selbst erhöht ist und die Druckerhöhung nicht allein durch erhöhten Fluss oder rückwärtsgerichteten Druck aus dem linken Herzen erklärt wird. Zwei Wood-Einheiten entsprechen 160 dyn·s·cm⁻⁵.
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